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Les maladies prises en charge

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L'arthrite juvénile idiopathique

Introduction : 

Le terme Arthrite Juvénile Idiopathique (AJI) regroupe un ensemble de maladies articulaires inflammatoires sans cause reconnue, débutant avant l'âge de 16 ans et durant plus de 6 semaines. Les pathologies concernées sont : l'arthrite oligoarticulaire, l'arthrite polyarticulaire, la maladie de Still ou arthrite juvénile systémique, les spondylarthropathies et le rhumatisme psoriasique. L'AJI n'est pas si rare puisqu'elle touche environ 1/1000 enfants de moins de 16 ans. En France environs 3000 enfants souffrent de cette maladie. Les garçons sont moins concernés que les filles sauf pour la maladie de Still. Dans leur ensemble les AJI sont des rhumatismes propres de l'enfant. Moins de 3% d'entre eux représentent le début pédiatrique de la polyarthrite rhumatoïde de l'adulte.

L'arthrite oligoarticulaire, spécifique à l'enfant,  est la forme la plus fréquente d'AJI (environs 50% des cas), démarre dans l'enfance, le plus souvent entre 2 et 4 ans, et concerne plus les filles que les garçons. Elle touche au début un maximum de 4 articulations (par définition : « oligo » et non « poly »), de façon asymétrique, le plus souvent le genou et la cheville. Une extension des arthrites survient secondairement dans environ 50% des cas. L'atteinte articulaire s'accompagne dans presque 1/3 des cas d'une atteinte ophtalmologique, l'uvéite à œil blanc, redoutable car totalement asymptomatique et évoluant souvent indépendamment des arthrites.

L'arthrite oligoarticulaire est une maladie articulaire bénigne dans la majorité des cas et elle a peu de chances d'évoluer à l'âge adulte. Le pronostic peut être péjoratif pour 2 raisons principales :

L'uvéite chronique peut conduire à une baisse importante et définitive de l'acuité visuelle ;

L'oligoarthrite peut s'étendre à plus d'articulations (on parle d'oligoarthrite étendue). 

La forme polyarticulaire qui atteigne plutôt les filles, après l'âge de 8 ans, touche d'emblée plus de 4 articulations. La fièvre et l'amaigrissement sont parfois présents au début. Il en existe plusieurs formes. Une particulière, est caractérisée par la présence de facteur rhumatoïde (un anticorps recherché dans le sérum). Elle est rare (3% de l'ensemble des AJI), plus grave, et constitue la forme pédiatrique de la polyarthrite rhumatoïde de l'adulte. Son évolution est marquée par un haut risque de destructions articulaires.

La maladie de Still se présente comme une maladie systémique, comprenant des signes généraux intenses comme une fièvre persistante, un manque d'appétit, une fatigue, un amaigrissement, des éruptions cutanées et des douleurs importantes. L'atteinte articulaire survient parfois secondairement. Elle représente environ 15% des cas d'AJI et touche autant les filles que les garçons. Cette forme d'AJI a l'évolution la plus grave sur le plan général et articulaire et continue d'évoluer dans 50% des cas à l'âge adulte.

 

Les spondyloarthropathies (20 % du total) touchent surtout les garçons (dans 70 % des cas) de plus de 6 ans, avec des fromes familiales assez fréquentes. Au début, les arthrites touchent les membres inférieurs (genoux et pieds). L'atteinte du rachis, qui est bien connu dans les spondyloarthropathies de l'adulte, est inconstante et différée. La progression de la maladie se fait le plus souvent par poussées ; seuls 20 % des enfants évoluent de façon progressive.

L'arthrite psoriasique (3 à 5 % du total) est caractérisée par l'association d'une arthrite et une atteinte cutanée (psoriasis), ou à défaut au moins deux des signes suivants : inflammation des doigts (dactylite), anomalie des ongles, antécédent familial de psoriasis.

L'AJI  entraîne des handicaps dans 20 à 30% des cas. Le niveau de handicap dépend bien sûr du nombre et du niveau des atteintes articulaires et du profil évolutif de la maladie. Les atteintes polyarticulaires peuvent être très invalidantes du fait du rythme douloureux pouvant entraver le sommeil, du dérouillage matinal pouvant compromettre la scolarité et des difficultés fréquentes à se déplacer seul et à participer aux activités de groupe. La pratique d'activités sportives en milieu scolaire est souvent très limitée chez ces enfants.

Une prise en charge spécialisée et multidisciplinaire.

Du fait de la complexité de ces affections, la prise en charge se fait dans des consultations spécialisées où les rhumato-pédiatres en collaboration avec les kinésithérapeutes, les orthopédistes infantiles, les psychologues et l'ensemble de l'équipe soignante assurent une prise en charge globale de l'enfant.

Le risque d'uvéite évoluant à bas bruit, impose un examen ophtalmologique à la lampe à fente tous les 3 mois, en particulier dans la forme oligo-articulaire et poly-articulaire avec anticorps antinucléaires positifs (FAN+). 

Dans les oligoarthrites, les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) et les infiltrations de corticoïdes sont des traitements symptomatiques prescrits en première intention.  

En cas de réponse insuffisante aux AINS et aux injections locales, on a recours aux traitements de fond (Méthotrextate ou biothérapies). Les biothérapies soulagent la douleur, restaurent les capacités fonctionnelles et ralentissent l'évolution de la maladie. Utilisées depuis les années 2000 elles ont révolutionné la prise en charge et le pronostic des formes polyarticulaires d'AJI. 

Dans les formes systémiques on a recours aux corticoïdes qui ont des conséquences néfastes sur la qualité de vie, l'estime de soi et la relation aux autres du fait notamment du blocage de la croissance, du retard pubertaire et de la prise de poids. De nouvelles biothérapies sont de plus en plus utilisées dans cette forme avec des bons résultats sur les signes généraux et les arthrites.

Syndromes douloureux chroniques inexpliqués

Cette appellation couvre un certain nombre d'entités plus ou moins caractérisées et souvent mal comprises, au cours desquelles les patients se plaignent de douleurs de rythme mal défini et d'intensité paraissant disproportionnée en comparaison du peu d'éléments cliniques objectifs présents au cours de l'examen médical. D'une manière générale, les traitements médicamenteux de la douleur (paracetamol, antiinflammatoires, voir dérivés morphiniques) sont peu efficaces et il est souvent nécessaire d'avoir recours à une prise en charge globale, physique et psychique, pour en diminuer les répercussions sur la vie quotidienne qui peuvent être très importantes avec parfois déscolarisation complète et prolongée. Le réseau RESRIP aide à la coordination des soins nécessaires et à leur suivi. Il recherche des solutions pour la poursuite de la scolarité qui soient adaptées à la situation du patient. 

Sous le terme de « fibromyalgie » on dénomme une affection comportant des douleurs concernant au début souvent l'axe : région cervicale, dorsale ou lombaire, associée à d'autres signes peu spécifiques mais ressentis comme très gênants par le patient : maux de tête, hypersensibilité au froid, au chaud, sensation de gonflement des articulations, et un trouble du sommeil quasiment constant. Les réveils matinaux sont souvent difficiles avec des douleurs et un engourdissement diffus. Lors d'un examen clinique le médecin peut mettre en évidence des points douloureux très précis qui peuvent aider le diagnostic. Il va en général demander un nombre limité d'examens complémentaires pour éliminer une autre pathologie. Cette affection touche plus souvent des filles adolescentes chez qui elle évolue souvent dans un contexte anxieux ou dépressif. 

L'algodystrophie est une affection douloureuse qui touche très souvent les extrémités et avec une grande fréquence la cheville. Elle fait souvent suite à un traumatisme, comme une entorse et se caractérise par des douleurs qui empêchent toute mobilisation et tout contact avec la peau en regard de la zone douloureuse qui est souvent froide et violette.  En l'absence de traitement il apparaît une fonte musculaire et des contractures difficiles à prendre en charge. La prise ne charge souvent nécessaire durant plusieurs mois comporte essentiellement chez l'enfant de la physiothérapie, mais d'autres traitements complémentaires sont souvent nécessaires tels qu'une psychothérapie et des anti dépresseurs qui vont aider à faire face à la douleur. 

Les douleurs myofaciales, sont des douleurs localisées à un territoire (mal de tête, douleur cervicale (cou), douleur de l'épaule…), qui sont reproduites à la palpation musculaire (trigger points) d'une zone gachette située à distance (par exemple mal de tête déclenché par la palpation d'un muscle du cou). La cause et le mécanisme de ces douleurs sont inconnus. Leur évolution peut être longue mais leur pronostic global est favorable.